Virus de Epstein-Barr: más que una mononucleosis infecciosa / Epstein-Barr virus: more than infectious mononucleosis

El virus de Epstein-Barr (VEB) fue el primer virus asociado a neoplasias en humanos. Infecta el 95 % de la población mundial, y aunque usualmente es asintomático, puede causar mononucleosis infecciosa y se relaciona con más de 200.000 casos de neoplasias al año. De igual forma, se asocia con esclerosis múltiple y otras enfermedades autoinmunes. A pesar de ser catalogado como un virus oncogénico, solo un pequeño porcentaje de los individuos infectados desarrollan neoplasias asociadas a VEB. Su persistencia involucra la capacidad de alternar entre una serie de programas de latencia, y de reactivarse cuando tiene la necesidad de colonizar nuevas células B de memoria, con el fin de sostener una infección de por vida y poder transmitirse a nuevos hospederos. En esta revisión se presentan las generalidades del VEB, además de su asociación con varios tipos de neoplasias, como son el carcinoma nasofaríngeo, el carcinoma gástrico, el linfoma de Hodgkin y el linfoma de Burkitt, y la esclerosis múltiple. Adicionalmente, se describen los mecanismos fisiopatológicos de las diferentes entidades, algunos de ellos no completamente dilucidados

Epstein-Barr virus (EBV) was the first virus associated with human cancer. It infects 95% of the world's population, and although it is usually asymptomatic, it causes infectious mononucleosis. It is related to more than 200,000 cases of cancer per year, and is also associated with multiple sclerosis and other autoimmune diseases. Despite being classified as an oncogenic virus, only a small percentage of infected individuals develop EBV-associated cancer. Its persistence involves the ability to alternate between a series of latency programs, and the ability to reactivate itself when it needs to colonize new memory B cells, in order to sustain a lifelong infection and be able to transmit to new hosts. In this review, the general characteristics of EBV are presented, in addition to its association with various types of cancers, such as nasopharyngeal carcinoma, gastric carcinoma, Hodgkin's lymphoma and Burkitt's lymphoma, and multiple sclerosis. Additionally, the pathophysiological mechanisms of the different entities are described, some of them not completely elucidated yet

Linfoma de Burkitt como diagnóstico diferencial de infecção odontogênica / Burkitt's Lymphoma as a differential diagnosis of dental infection / El Linfoma de Burkitt como diagnóstico diferencial de infección dental

Introdução: O linfoma de Burkitt é um linfoma altamente agressivo do tipo não-hodgkin originado a partir de mutação nos linfócitos B. Clinicamente demonstra características de malignidade como evolução rápida, destruição das corticais ósseas e mobilidade dentária, além de aumento de volume facial adjacente aos ossos maxilares. Esse tumor é de difícil diagnóstico devido às características clínicas inespecíficas, o que pode muitas vezes levar a um diagnóstico e tratamento tardio, piorando o prognóstico e a taxa de sobrevida do paciente. Relato de Caso: O caso clínico se trata de uma paciente, sexo feminino, 21 anos de idade, com história de aumento de volume em hemiface esquerda de evolução repentina, associada a dor, febre e relato de exodontia recente. A história clínica e os achados clínicos inespecíficos simularam uma infecção odontogênica, a qual atrasou o diagnóstico e o tratamento correto. Após exames imaginológicos específicos, exploração cirúrgica e exame histopatológico foi possível chegar a um diagnóstico definitivo de linfoma de Burkitt e manejo adequado dessa patologia. Conclusão: É de extrema importância o papel do cirurgião-dentista na detecção precoce dessa patologia com envolvimento dos maxilares, uma vez que a remissão e/ou a cura depende da extensão da doença, do seu comportamento biológico e do momento do diagnóstico... (AU)

Introduction: Burkitt's lymphoma is a highly aggressive non-Hodgkin type lymphoma originated from a mutation in B lymphocytes. It clinically demonstrates malignant characteristics such as rapid evolution, destruction of bone corticals and tooth mobility, in addition to increased facial volume adjacent to the maxillary bones. This tumor is difficult to diagnose due to its nonspecific clinical characteristics, which can often lead to a late diagnosis and treatment, worsening the patient's prognosis and survival rate. Case Report: The clinical case is a female patient, 21 years old, with a history of swelling in the left hemiface of sudden evolution, associated with pain, fever and a report of recent extraction. Clinical history and nonspecific clinical findings simulated an odontogenic infection, which delayed diagnosis and correct treatment. After specific imaging exams, surgical exploration and histopathological examination, it was possible to reach a definitive diagnosis of Burkitt's lymphoma and adequate management of this pathology. Conclusion: The role of dentists in the early detection of this pathology with involvement of the jaws is extremely important, since remission and/or cure depends on the extent of the disease, its biological behavior and the time of diagnosis... (AU)

Introducción: El linfoma de Burkitt es un linfoma de tipo no Hodgkin altamente agresivo originado por una mutación en los linfocitos B. Clínicamente demuestra características malignas como rápida evolución, destrucción de corticales óseas y movilidad dentaria, además de aumento de volumen facial adyacente a los huesos maxilares. Este tumor es de difícil diagnóstico debido a sus características clínicas inespecíficas, lo que muchas veces puede llevar a un diagnóstico y tratamiento tardíos, empeorando el pronóstico y la supervivencia del paciente. Caso Clínico: El caso clínico es una paciente femenina, de 21 años de edad, con antecedente de tumefacción en hemifacial izquierdo de evolución súbita, asociada a dolor, fiebre y reporte de extracción reciente. La historia clínica y los hallazgos clínicos inespecíficos simularon una infección odontogénica, lo que retrasó el diagnóstico y el tratamiento correcto. Luego de exámenes imagenológicos específicos, exploración quirúrgica y examen histopatológico, se logró llegar a un diagnóstico definitivo de linfoma de Burkitt y manejo adecuado de esta patología. Conclusión: El papel de los odontólogos en la detección temprana de esta patología con compromiso de los maxilares es de suma importancia, ya que la remisión y/o curación depende de la extensión de la enfermedad, su comportamiento biológico y el momento del diagnóstico... (AU)

Linfoma de Burkitt como complicación de la agammaglobulinemia de Bruton / Burkitt's lymphoma as a complication of Bruton's Agammaglobulinemia

Introducción: La agammaglobulinemia de Bruton es una inmunodeficiencia primaria (IDP) originada por una mutación del gen que codifica la tirosina kinasa de Bruton (BTK). Se sospecha principalmente en varones con infecciones frecuentes de las vías respiratorias y tiene entre otras complicaciones, los tumores, fundamentalmente linfoproliferativos. Se reportan agammaglobulinemias autosómicas recesivas con similares características clínicas en ambos sexos. Objetivo: Presentar el primer caso pediátrico reportado en Cuba, con diagnóstico de linfoma de Burkitt asociado a esta inmunodeficiencia primaria y que además utilizó tratamiento combinado sustitutivo de inmunoglobulinas y antitumoral. Presentación del caso: Paciente masculino, que a los 2 años se le realizó diagnóstico de enfermedad de Bruton. Con el tratamiento de reemplazo con inmunoglobulina endovenosa (Intacglobín) se mantuvo tres años sin infecciones graves. A los 5 años de edad presentó linfoma de Burkitt, tratado con poliquimioterapia, según el esquema AEIOP al que se asoció rituximab. Aunque no se dispone de la detección por biología molecular de la mutación del gen BTK, la disminución por debajo del 2 por ciento de las células B CD19+ y los valores ausentes de IgG, IgA e IgM permitieron el diagnóstico. Conclusión: Coexistieron con resultados clínicos satisfactorios el tratamiento antitumoral y la terapia de reemplazo con inmunoglobulina endovenosa. El paciente se mantiene con buen estado general(AU)

Introduction: Bruton's Agammaglobulinemia is a primary immunodeficiency (PID) caused by a mutation in the gene that encodes Bruton's tyrosine kinase (BTK). It is suspected mainly in men with frequent respiratory tract infections and has, among other complications, tumors, mainly lymphoproliferative. Autosomal recessive agammaglobulinemias with similar clinical characteristics have been reported in both sexes. Objective: To present the first pediatric case reported in Cuba, with a diagnosis of Burkitt's lymphoma associated with PID and that also used combined immunoglobulin replacement and antitumor therapy. Case report: 2-year-old male diagnosed with Bruton's disease. With the replacement treatment with intravenous immunoglobulin (Intacglobin), he maintained three years without serious infections. At 5 years of age, he presented Burkitt's lymphoma, treated with polychemotherapy according to the AEIOP scheme, associating Rituximab. Although do not have molecular biology detection of the BTK gene mutation, the decrease of CD19 + B cells to below 2 percent and the absent values of IgG, IgA and IgM allowed the diagnosis. Conclusion: Antitumor treatment and intravenous immunoglobulin replacement therapy coexisted with satisfactory clinical results. The patient remains in good general condition(AU)

Abnormal Uterine Bleeding in Adolescence: When Menarche Reveals other Surprises / Hemorragia uterina anormal na adolescência: Quando a menarca revela outras surpresas

Abstract Introduction Abnormal uterine bleeding is more frequent in adolescence. Although, most commonly, it has a non-structural etiology, it may be due to any cause described. Clinical case A 12-year-old adolescent, with no relevant personal history, menarche 1 month before, was observed in the emergency department for severemenstrual bleeding with progressive worsening, and hemodynamic repercussion in need of transfusion support. Physiological ovulatory dysfunction associated with possible previously unknown coagulopathy was considered to be the most likely diagnosis and medical treatment was initiated. Without response, the patient was submitted to sedated observation and uterine aspiration, which ultimately led to the diagnosis of a Burkitt Lymphoma. Discussion Although structural causes, and particularly malignancy, whether gynecological or not, are a rare cause of abnormal uterine bleeding in this age group, they must be considered, thus enhancing the fastest and most appropriate treatment.

Resumo Introdução A hemorragia uterina anormal é mais frequente na adolescência. Apesar de maioritariamente de etiologia não estrutural, pode dever-se a qualquer causa descrita. Caso clínico Adolescente de 12 anos, sem antecedentes pessoais relevantes, com menarca há 1 mês, observada no serviço de urgência por hemorragia menstrual grave com agravamento progressivo e repercussão hemodinâmica com necessidade de suporte transfusional. Foi colocada a hipótese de disfunção ovulatória fisiológica associada a eventual coagulopatia desconhecida previamente e foi instituído tratamento médico. Por ausência de resposta a tratamento médico, foi submetida a observação sob sedação e aspiração uterina que evidenciou tratar-se de um Linfoma de Burkitt. Discussão Apesar de as causas estruturais, e particularmente as neoplasias, do foro ginecológico ou não, serem uma causa rara de hemorragia uterina anormal nesta faixa etária, elas devem ser levadas em consideração potenciando assim um tratamento mais célere e adequado.

Linfoma de Burkitt esporádico en cavidad bucal: caso clínico / Sporadic Burkitt´s lymphoma in the oral cavity: a clinical case report

Objetivo: Presentar un caso clínico de Linfoma de Burkitt esporádico en cavidad bucal como manifestación inicial en un paciente adulto joven, tratado en el Hospital Interzonal General de Agudos "General José de San Martín" de La Plata. Caso clínico: Un paciente masculino de 20 años de edad se presenta con una lesión tumoral localizada en sector posterior de reborde mandibular, pérdida espontánea de piezas dentarias y parestesia del nervio dentario inferior. Acompañado de un aumento de volumen testicular, compromiso intestinal y poliadenopatías. El cuadro morfológico y de inmuno-marcación confirma un Linfoma de Células B "agresivo". El paciente fue tratado con esquema intensivo de 6 bloques de quimioterapia y terapia intratecal. No se observaron señales de recurrencia durante el período de seguimiento de 12 meses. Las manifestaciones bucales iniciales del Linfoma de Burkitt deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las enfermedades bucales benignas. Debido a su naturaleza agresiva, el reconocimiento temprano y rápido de este linfoma es esencial para la administración oportuna de la terapia adecuada y mejora el pronóstico del paciente (AU)

Aim: To present a case of sporadic Burkitt's lymphoma with oral initial manifestatios in a young adult patient, who received treatment at the Hospital Interzonal General de Agudos "General José de San Martín", La Plata. Clinical case: A 20-year-old male patient presents with a tumor lesion located in the posterior area of the mandibular ridge, spontaneous loss of teeth and paresthesia of the inferior dental nerve, increase in testicular volume, intestinal compromise and polyadenopathy. The morphological and immunostaining conditions confirm an "aggressive" B-Cell Lymphoma. The patient received an intensive scheme of 6 blocks of chemotherapy and intrathecal therapy. No signs of recurrence were observed during the 12-month follow-up period. Oral manifestations of Burkitt´s lymphoma in the initial stages should be considered in the differential diagnosis of benign oral diseases. Due to its aggressive nature, early and rapid recognition of these this lymphoma is essential for the timely administration of adequate therapy and for a patient's better prognosis (AU)

Linfoma de amígdala: reporte de un caso pediátrico / Palatine tonsil lymphoma: a pediatric case report

El linfoma es la neoplasia maligna de cabeza y cuello más común en la población pediátrica. Las anifestaciones clínicas de linfoma en amígdala palatina son generalmente asimetría amigdalina, alteración en la apariencia de la mucosa y adenopatías cervicales. Ante una hipertrofia amigdalina unilateral, se debe diferenciar de cuadros infecciosos, procesos crónicos, otros tumores o simplemente una hiperplasia amigdalina benigna. El seguimiento estricto de la asimetría amigdalina es un pilar importante a la hora del diagnóstico de los pacientes con linfoma amigdalino, debido a que un tratamiento temprano es fundamental para el pronóstico. Se presenta una niña de 14 años con hipertrofia amigdalina unilateral y odinofagia, de aproximadamente 21 días de evolución sin respuesta al tratamiento antibiótico, con diagnóstico de linfoma de Burkitt. Presenta remisión completa de la enfermedad al año del diagnóstico.

Lymphoma is the most common childhood malignancy in the head and neck. The most common clinical manifestations of lymphoma in palatine tonsil are the tonsils asymmetry, alteration in the appearance of the mucous and cervical lymphadenopathy. The unilateral tonsillar hypertrophy must be differentiated with infectious processes, with chronic processes, other tumors or benign tonsillar hyperplasia. The monitoring of tonsillar hypertrophy is strict, because early diagnosis and treatment are of great importance in the prognosis of tonsillar lymphoma patients. A 14 year-old girl presents unilateral tonsillar enlargement and odynophagia. After 21 days of antibiotic treatment, she has not clinical improvement. The diagnosis is Burkitt's lymphoma. One year after diagnosis, she presents complete remission of the disease.

Linfoma de Burkitt primario de mama durante el embarazo / Primary Burkitt's Lymphoma of the Breast During Pregnancy

El linfoma de Burkitt es una neoplasia altamente agresiva y es un tipo raro de linfoma no Hodgkin localizado. Aunque los niños son los más frecuentemente afectados, en adultos ocurren principalmente durante el embarazo o el puerperio. La mama rara vez constituye la localización primaria del linfoma no Hodgkin. Se presenta un caso de linfoma de Burkitt primario de mama durante el embarazo. Paciente de 37 años con embarazo de 24 semanas quien presentó aumento de volumen difuso de mama derecha. La mama estaba aumentada de tamaño, dolorosa y homogénea con tumoración elástica y firme. La ecografía demostró inflamación difusa con tumoración heterogénea e hipoecoica con contornos ligeramente irregulares, marcadores tumorales estaban normales las pruebas serológicas fueron negativas. La biopsia de la lesión mostró tejido mamario reemplazado por células linfoideas de tamaño mediano con citoplasma basófilo y múltiples vacuolas. Estudios inmunohistoquímicos fueron positivos para el antígeno leucocitario común, CD10, CD20, CD43, Bcl-6. El análisis cromosómico reveló que más del 90 % de las células neoplásicas exhibieron translocación t llevando al diagnóstico final de linfoma de Burkitt de mama. Luego de evaluar las posibilidades terapéuticas y del consentimiento de la paciente se inició tratamiento citostático sistémico. Los linfomas primarios de mama son extremadamente raros. El linfoma de Burkitt primario de la mama es mucho menos común que los otros linfomas. Los métodos de clasificación, detección y tratamiento de esta afección siguen siendo objeto de debates e investigaciones(AU)

The Burkitt's lymphoma is a highly aggressive neoplasm and is a rare type of localized non-Hodgkin lymphoma. Although children are the most frequently affected, in adults they occur mainly during the pregnancy or the puerperium. The breast rarely constitutes the primary location for non-Hodgkin lymphoma. The study of a case of primary Burkitt lymphoma of the breast during pregnancy is presented. This is a 37 year old patient with a 24 week pregnancy who presented a diffuse increase in the volume of the right breast. The breast was enlarged, painful and homogeneous with a firm, elastic mass. The ultrasonography showed diffuse inflammation with a heterogeneous and hypoechoic tumor with slightly irregular contours. The tumor marker values were normal and the serological tests were negative. The biopsy of the lesion showed breast tissue replaced by medium-sized lymphoid cells with basophilic cytoplasm and multiple vacuoles. Immunohistochemically studies were positive for the common leukocyte antigen, CD10, CD20, CD43, Bcl-6. The chromosomal analysis revealed that more than 90 % of neoplastic cells exhibited t translocation leading to the final diagnosis of Burkitt lymphoma of the breast. After evaluating the therapeutic possibilities and the patient's consent, systemic cytostatic treatment was started. Primary breast lymphomas are extremely rare. The primary Burkitt lymphoma of the breast is much less common than other lymphomas. The methods of classification, detection, and the treatment of this condition continue to be the subject of debate and research(AU)

Ocorrência de linfoma de Burkitt secundário a mieloma múltiplo em paciente tratado com protocolo CyBorD: um relato de caso / Occurrence of Burkitt lymphoma secondary to multiple myeloma in a patient treated with CyBorD protocol: a case report

Introdução: Após tratamento para Mieloma Múltiplo (MM), a transformação em linfoma de burkitt (LB) é incomum, com raros casos relatados.Objetivo: relatar um caso raro de LB secundário a MM, em paciente tratado com protocolo CyBorD. Relato de caso: Nós descrevemos um caso de um homem de 37 anos, negro, senegalês e HIV positivo, que em pouco mais de dois meses após o diagnóstico de MM evoluiu para uma transformação medular que resultou em um linfoma linfoblástico B compatível com LB. Conclusão: Este relato de caso demonstra a possibilidade de transformação maligna de MM para LB, incentivando assim futuras comparações multicêntricas de casos similares num esforço amplo para uma melhor definição desse processo patológico.

Introduction: After treatment for Multiple Myeloma (MM), transformation into burkitt's lymphoma (LB) is uncommon, with rare cases reported. Objective: to report a rare case of LB secondary to MM, in a patient treated with the CyBorD protocol. Case report: We describe a case of a 37-year-old man, black, Senegalese and HIV positive, who in just over 2 months after the diagnosis of MM evolved to a medullary transformation that resulted in a B lymphoblastic lymphoma compatible with LB. Conclusion: This case report demonstrates the possibility of malignant transformation from MM to BL, thus encouraging future multicentric comparisons of similar cases in a broad effort to better define this pathological process.

Linfoma de Burkitt en paciente adulto inmunocompetente que se presenta como rotura esplénica espontánea / Burkitt's lymphoma in an immunocompetent adult patient presenting as spontaneous splenic rupture

RESUMEN El linfoma de Burkitt es un linfoma no Hodgkin de células B que ha sido denominado por la mayoría de los investigadores como el tumor humano de crecimiento más rápido, pues es capaz de lograr una tasa de duplicación celular entre 24 y 26 horas. Se presentó un paciente masculino de 48 años de edad, con diagnóstico de linfoma de Burkitt, inmunocompetente, con esplenomegalia gigante y rotura esplénica espontánea como complicación. El paciente tuvo una evolución desfavorable en un breve período de tiempo. El linfoma de Burkitt es una enfermedad altamente agresiva, donde la falta de sospecha clínica y diagnóstico no oportuno ensombrecen el pronóstico.

ABSTRACT Burkitt's lymphoma is a B-cell non-Hodgkin lymphoma that has been called by most researchers the fastest growing human tumor, as it is capable of achieving a cell doubling rate between 24 and 26 hours. We present a 48-year-old male patient with a diagnosis of Burkitt's lymphoma, immunocompetent, with giant splenomegaly and spontaneous splenic rupture as a complication. The patient had an unfavorable evolution in a short period of time. Burkitt's lymphoma is a highly aggressive disease, where lack of clinical suspicion and untimely diagnosis overshadow the prognosis.

Hepatoesplenomegalia relacionada a linfoma de Burkitt en paciente pediátrico / Hepatoesplenomegalia related to Burkitt´s lymphoma in a pediatric patient

RESUMEN El linfoma de Burkitt, se trata de un subtipo poco frecuente del linfoma no Hodgkin, con elevada frecuencia en aquellos pacientes con sida. La hepatoesplenomegalia es un signo clínico de gran importancia para el diagnóstico oportuno de algunas patologías; entre los mecanismos de formación de la hepatoesplenomegalia se encuentra la infiltración celular, ocasionada por la migración de células tumorales. Se presenta por inflamaciones debido a la presencia de infecciones por virus o bacterias las cuales son muy comunes en pacientes con sida. Se presentó un caso de un paciente masculino de 4 años, diagnosticado con VIH positivo, con la configuración correspondiente de criterios clínicos en clasificación C para sida. El cual desarrolló a nivel de cavidad oral un Burkitt primario, que se acompañó de hepatoesplenomegalia. Se pretendió describir la relación y el comportamiento de este tipo de linfoma con la hepatoesplenomegalia, así como la repercusión a nivel del sistema estomatognático, a nivel sistémico y el plan de tratamiento. Por el cuadro clínico e inmunológico del paciente estudiado, se planteó un pronóstico reservado por presentar un cuadro clínico infrecuente, en el que se observó Burkitt; tanto a nivel del sistema estomatognático como a nivel abdominal. Se hizo necesario realizar un diagnóstico oportuno y certero para iniciar el tratamiento a tiempo, se comenzó inmediatamente con tratamiento (AU).

ABSTRACT Burkitt lymphoma (BL) is a rare subtype of non-Hodgkin lymphoma, with high frequency in those patients with AIDS. Hepatosplenomegaly is a clinical sign of great importance for the timely diagnosis of some pathologies; cellular infiltration is found among the mechanisms of hepatosplenomegaly formation; it is caused by the migration of tumor cells. It emerges by inflammations due to the presence of infections by virus or bacteria which are very common in patients with AIDS. The authors present the case of a male patient, aged 4 years, with a positive HIV diagnosis, and the correspondent configuration of clinical criteria in C classification for AIDS, who developed a primary Burkitt lymphoma at the level of oral cavity We present the case of a 4-year-old male patient diagnosed with HIV positive, with the corresponding configuration of clinical criteria in classification C for AIDS; who developed a primary LB at the oral cavity level that was accompanied by hepatosplenomegaly. The authors pretended to describe the relation and behavior of this kind of lymphoma with hepatosplenomegaly, and also the repercussion at the stomatognathic level, at the systemic level and the treatment plan. Due to the clinical and immunological characteristics of the studied patient a reserved prognosis was given because of presenting infrequent clinical characteristics in which a Burkitt was observed both, at the stomatognathic and at the abdominal level. It was necessary to make an opportune and accurate diagnosis to begin the treatment on time (AU).

Linfoma de Burkitt asociado a Virus de la Inmunodeficiencia Humana. Reporte de un caso clínico / Burkitt lymphoma associated with Human Immunodeficiency Virus. A clinical case report

RESUMEN: El linfoma de Burkitt es un linfoma de células B maduras altamente agresivo, de baja incidencia. Según la Organización Mundial de la Salud presenta tres variantes: endémico, esporádico y asociado al Virus de la Inmunodeficiencia Humana. Este último representa el 30-40% de los linfomas no Hodgkin en pacientes seropositivos para virus de la inmunodeficiencia humana. El tratamiento con quimioterapia en combinación a terapia antirretroviral de gran actividad da muy buenos resultados. Se reporta caso de paciente seropositivo para virus de la inmunodeficiencia humana con linfoma de Burkitt en la cavidad oral, tratado con la terapia anteriormente mencionada.

ABSTRACT: Burkitt lymphoma is a highly aggressive mature B-cell lymphoma with a low incidence. According to the World Health Organization, it has three variants: endemic, sporadic and associated with Human Immunodeficiency Virus (HIV). The last one represents 30-40% of non-Hodgkin's lymphomas in HIV seropositive patients. Treatment with chemotherapy in combination with highly active antiretroviral therapy gives very good results. Here is the case report of a HIV seropositive patient who developed Burkitt lymphoma in the oral cavity and received this treatment.

Linfoma de Burkitt en un escolar con infección perinatal por VIH lentamente progresiva / Burkitt's lymphoma in a school boy with slow progression perinatally acquired HIV

Resumen Las manifestaciones clínicas en los niños con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) de transmisión perinatal, pueden ser de inicio precoz o tardío. El linfoma asociado a VIH es una manifestación tardía que se asocia a estadios avanzados de inmunosupresión. Se presenta el caso de un escolar de 9 años con diagnóstico de novo de infección por VIH que debutó con un linfoma de Burkitt. En niños, la frecuencia de esta asociación es de 1-2% con pocos casos reportados en la literatura médica.

Children with perinatal human immunodeficiency virus (HIV) infection can present early or late clinical disease. HIV-associated lymphoma is a later manifestation that is associated with advanced immunosuppression (acquired immunodeficiency syndrome -AIDS). This is a case of a 9-year-old boy with recent diagnosis of HIV with Burkitt's lymphoma as first clinical manifestation. In children, the frequency of this association is very low and there are few cases reported.

Linfoma de Burkitt oral asociado con el virus de inmunodeficiencia humana / Oral Burkitt's lymphoma associated with human immunodeficiency virus

Introduction: Burkitt's lymphoma is an aggressive form of B cell lymphoma generally diagnosed in children and young adults. This tumor has three variants: African (endemic), American (sporadic), and immunodeficiency-associated. Objective: present a case of Burkitt's lymphoma that manifested as a tumor mass in the upper right maxillary region of a patient with AIDS treated at Professor Edgar Santos University Hospital in Salvador, Bahia, Brazil. Clinical case: a male 20-year-old HIV-positive patient was referred from another hospital with a possible odontogenic infection that persisted after drainage and antibiotic therapy. The patient presented a tumor growth in the upper right gingival mucosa. After biopsy, histopathological findings were suggestive of Burkitt's lymphoma. An immunohistochemical panel was positive for CD20 and Bcl6 and negative for CD3, Bcl2, and terminal deoxynucleotidyl transferase antibodies. The Ki67 expression level was 80 percent. The final diagnosis was immunodeficiency-associated Burkitt's lymphoma. The patient was successfully treated with cytoreductive chemotherapy (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone), followed by high-dose methotrexate, cyclophosphamide, doxorubicin and vincristine, alternating with high-dose cytarabine, ifosfamide and etoposide. No signs of recurrence have been noted during the follow-up period. Conclusions: Burkitt's lymphoma is an aggressive neoplasia with a rapidly progressing clinical course. Therefore, differential diagnosis from other benign oral diseases is of great importance(AU)

Introducción: el linfoma de Burkitt es una forma agresiva de linfoma de células B generalmente diagnosticado en niños y adultos jóvenes. El tumor tiene tres variantes: africana (endémica), americana (esporádica) y asociada con la inmunodeficiencia. Objetivo: presentar un caso de linfoma de Burkitt que se manifestó como una masa tumoral en la región maxilar superior derecha en un paciente con SIDA tratado en el Hospital Universitario Profesor Edgard Santos en Salvador, Bahia, Brasil. Caso clínico: un hombre VIH-positivo de 20 años de edad fue remitido de otro hospital con una posible infección odontogénica que persistió después del drenaje y tratamiento antibiótico. El paciente presentaba un abultamiento tumoral en la mucosa gingival superior derecha. Después de la biopsia, los resultados histopatológicos sugirieron la presencia de linfoma de Burkitt. Un panel inmunohistoquímico fue positivo para CD20 y Bcl6, y negativo para CD3, Bcl2 y para anticuerpos contra la desoxinucleotidil transferasa terminal. El nivel de expresión del Ki67 fue de 80 por ciento. El diagnóstico final fue linfoma de Burkitt asociado a la inmunodeficiencia. El paciente fue tratado con éxito con quimioterapia citorreductiva (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), seguida de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y metotrexato en altas dosis, alternando con ifosfamida, etopósido y citarabina en altas dosis. No se observaron señales de recurrencia durante el período de seguimiento. Conclusiones: el linfoma de Burkitt es una neoplasia agresiva con rápida evolución clínica. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial de otras enfermedades bucales benignas es de gran importancia(AU)

Linfoma de Burkitt en amígdala palatina de paciente con VIH asociado a tumoración occipital y lesiones osteolíticas en calota / Burkitt´s lymphoma of the tonsil in HIV patient, associated to occipital tumor and osteolytic lesions in the cranial vault

El linfoma de Burkitt que afecta a las amígdalas representa el 5% de los linfomas no Hodgkin primarios extranodales y ocurre usualmente en pacientes con VIH que presentan valores altos de CD4 y viremia crónica. Presentamos el caso de un varón de 37 años con diagnóstico de VIH menor de 1 año, irregular en la terapia antiretroviral combinada, que presentó una lesión ulcerada, necrótica en amígdala izquierda, y lesiones osteolíticas en calota craneana con compromiso de partes blandas a predominio occipital. En los exámenes auxiliares se halló un recuento de linfocitos CD4 de 50 cel/mm3 y carga viral de 1 250 000 copias/mL. La biopsia de amígdala fue compatible con Linfoma de Burkitt. El compromiso de calota craneana concomitante a este tumor es raro. Se inició quimioterapia con CODOX-M/IVAC (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, metotrexate + citarabina intratecal); sin embargo, a respuesta clínica fue desfavorable, a pesar de la supresión virológica posterior

Burkitt's lymphoma affecting the tonsils represents 5% of primary extranodal non-Hodgkin lymphomas and it usually occurs in HIV-infected patients with high CD4+ counts and chronic viremia. We report a case of a 37 year-old male diagnosed with HIV infection less than one year ago, who had irregular adherence to HAART. This patient presented with an ulcerated and necrotic lesion in the left tonsil, and he also had osteolytic lesions in the cranial vault, with involvement of the soft tissues, predominantly in the occipital area. His CD4+ count was 50 cells/mm3 and the viral load (HIV-RNA) was 1'250,000 copies/mL. The biopsy of tonsil was reported as compatible with Burkitt's lymphoma. The patient was started with chemotherapy using CODOX-M/IVAC (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and methotrexate + intrathecal cytarabine); however, the overall clinical response was poor despite the good virological suppression

Burkitt's Lymphoma Mimicking a Subacute Subdural Hematoma: a Case Report

Burkitt's lymphoma (BL) is a highly aggressive B cell non-Hodgkin lymphoma. Although dural metastases are relatively frequent in malignancies, they are rarely associated with subdural hematoma (SDH). We present a case of subdural effusion secondary to dural metastases from Burkitt's lymphoma.

O linfoma de Burkitt é um linfoma Linfoma não Hodgkin de células B altamente agressivo. Embora a presença de infiltração meninges seja relativamente comum no contexto de neoplasias malignas o surgimento de hematoma subdural secundários é evento raro. Será relatado caso de coleção subdural secundaria a metástases dural de linfoma de Burkitt que apresentou-se radiologicamente semelhante a hematoma subdural em fase subaguda.

Epstein-Barr virus infection of infants: implications of early age of infection on viral control and risk for Burkitt lymphoma / Infección en lactantes por virus de Epstein-Barr: implicaciones de la infección a temprana edad sobre el control viral y el riesgo de linfoma de Burkitt

Since its first description by Denis Burkitt, endemic Burkitt's lymphoma (BL), the most common childhood cancer in sub-Saharan Africa, has led scientists to search for clues to the origins of this malignancy. The discovery of Epstein-Barr virus (EBV) in BL cells over 50 years ago led to extensive sero-epidemiology studies and revealed that rather than being a virus restricted to areas where BL is endemic, EBV is ubiquitous in the world's population with an estimated greater than 90% of adults worldwide infected. A second pathogen, Plasmodium falciparum (P. falciparum) malaria is also linked to BL. In this review, we will discuss recent studies that indicate a role for P. falciparum malaria in dysregulating EBV infection, and increasing the risk for BL in children living where P. falciparum malaria transmission is high.

Desde la primera descripción por Denis Burkitt, el linfoma de Burkitt (LB) endémico -el tipo de cáncer pediátrico más común en el África subsahariana- ha guiado a los científicos a investigar este padecimiento en la búsqueda de claves para entender sus orígenes. El descubrimiento desde hace 50 años del virus de Epstein-Barr (VEB) en el LB ha conducido a extensos estudios sero-epidemiológicos y ha revelado que, más que ser un virus restringido a áreas donde el LB es endémico, el VEB es ubicuo en la población mundial, con un estimado mayor del 90% de adultos infectados a escala global. Un segundo agente patógeno se ha ligado al LB, el Plasmodium falciparum (P. falciparum) malaria. En esta revisión se discuten los estudios recientes que indican el papel de P. falciparum malaria en la desregulación de la infección por VEB y en el aumento del riego del LB en niños que viven en regiones con alta transmisión de P. falciparum malaria.

Epidemiology of Epstein-Barr virus-associated pediatric lymphomas from Argentina / Epidemiología de linfomas pediátricos asociados con el virus de Epstein-Barr en Argentina

More than 90% of the population is infected by Epstein-Barr virus (EBV), which has sophisticatedly evolved to survive silently in B cells for the life of infected individuals. However, if the virus-host balance is disturbed, latent EBV infection could be associated with several lymphomas. The age at primary infection varies substantially worldwide, and exposure to EBV is likely to be due to socioeconomic factors. In Argentina, EBV infection is mostly subclinical and 90% of patients are seropositive by the age of 3 years; therefore, its epidemiological characteristics resemble those of an underdeveloped or developing population. EBV-positive Hodgkin lymphoma (HL) in young adults from developed populations has been attributed to delayed primary EBV infection as suggested by the association with recent mononucleosis development. EBV-associated Burkitt lymphoma and Hodgkin lymphoma in children from Argentina display frequencies similar to those observed in developed countries, whereas EBV presence in pediatric diffuse large B-cell lymphoma is slightly increased compared to those populations. However, EBV presence is statistically associated particularly with patients < 10 years of age in all three entities. Therefore, a relationship between low age of EBV seroconversion and B-cell lymphoma development risk could be suggested in children from Argentina.

Más del 90% de la población se encuentra infectada con el virus de Epstein-Barr (VEB), que ha evolucionado sofisticadamente para sobrevivir de por vida de manera silenciosa en las células B de individuos infectados. Sin embargo, si el balance entre el virus y el huésped se altera, la infección latente por VEB se podría asociar con linfomas severos. La edad de la infección primaria varía sustancialmente a escala global, y la exposición al VEB al parecer se relaciona con factores socioeconómicos. En Argentina, la infección por VEB es mayormente subclínica, y el 90% de los pacientes son seropositivos a la edad de 3 años. Por lo tanto, las características epidemiológicas se asemejan a aquellas de una población subdesarrollada o en vías de desarrollo. El linfoma de Hodgkin (LH) positivo para VEB en adultos jóvenes se ha atribuido a una infección por VEB tardía en economías desarrolladas, como lo sugiere la asociación con el desarrollo de mononucleosis. En Argentina, el linfoma de Burkitt y el linfoma de Hodgkin asociados con VEB en niños presentan frecuencias similares a las observadas en países desarrollados, mientras que la presencia de VEB en el linfoma difuso de células B pediátrico se encuentra con un ligero aumento comparado con estas poblaciones. Sin embargo, la presencia de VEB en los tres padecimientos se asocia estadísticamente, en particular, con pacientes menores de 10 años. Por ello, se podría sugerir una la relación entre la menor edad de seroconversión y el riesgo de desarrollo de linfoma de células B en niños de Argentina.

Aspectos clínicos e tomográficos do linfoma de Burkitt em paciente pediátrico: relato de caso / Clinical and tomographic findings of Burkitt's lymphoma in pediatric patients: case report

O linfoma de Burkitt é caracterizado como um linfoma não-Hodgkin de células B indiferenciadas, com caráter altamente agressivo, sendo atualmente descritas três variantes clínicas, classificadas em endêmica, esporádica e associada à imunodeficiência. Clinicamente demonstra características de malignidade como evolução rápida, destruição das corticais ósseas e mobilidade dentária. O diagnóstico diferencial é realizado com outros linfomas de imunofenótipo B de alto grau. A confirmação do diagnóstico é realizada com exame anatomopatológico e reação de imunohistoquímica. O tratamento de eleição é a quimioterapia. No presente artigo, temos por objetivo relatar um caso de Linfoma de Burkitt em uma criança de 4 anos de idade, explanando seus aspectos clínicos, tomográficos e histopatológicos... (AU)

Burkitt's lymphoma is characterized as being a non-Hodgkin's Lymphoma undifferentiated B cells with highly aggressive character. Currently being described three clinical variants, classified as endemic, sporadic and associated with immunodeficiency. Demonstrates clinically malignant characteristics as rapid evolution, destruction of bone cortical and tooth mobility. The differential diagnosis is made with other B immunophenotype of high grade lymphomas. Confirmation of the diagnosis is made by histopathological study and immunohistochemical reaction. The treatment of choice is chemotherapy. In this paper we aim to report a case of Burkitt's lymphoma in a child of 4 years old, explaining its clinical, tomographic and histopathological... (AU)